【學習重點】
- 依病情進展所出現的症狀會依系統部位而有所表徵，如皮膚為紫紅色斑及浮腫、肌肉骨骼系統為無力、關節腫痛、雷諾氏現象、肺部肺臟發炎及纖維化。
- 治療原則包含藥物及非藥物治療。
- 居家照顧注意事項如防曬、規律復健及預防感染等。
一、前言：
皮肌炎是一種以皮膚及肌肉發炎為主的慢性疾病，主要是因為免疫系統失調，誤將自體的器官當做攻擊對象（就是所謂的自體免疫現象）所引起，真正的原因還不完全清楚。根據統計，女性得皮肌炎的機率是男性的2-3倍，其中又以10-15歲及45-55歲為好發年齡層。
二、依病情的進展而出現不同的症狀：
- 皮膚：上眼皮有紫紅色斑及浮腫情形，後肩及頸部會因為日晒而出現紫紅斑（上背部類似披肩的形狀，上胸部則呈V字型），手掌及指甲的指節處周圍出現紫紅色丘疹，雙手虎口皮膚有脫屑、粗糙及增厚的情形。
- 肌肉：對稱性且離身體中心越近的肌肉無力，通常由下肢開始，早期有蹲下爬不起來、爬樓梯困難，不能自椅子站起，舉起重物有困難，晚期則有無力抬頭、無法站立，吞嚥困難及呼吸困難等症狀。
- 肺部：可能會有肺臟發炎及纖維化。
- 其他：可能會有關節腫痛、雷諾氏現象（血管血流減少導致皮膚變化）、心臟衰竭等症狀。
三、治療原則：
皮肌炎的治療目標以控制皮膚及肌肉發炎現象及預防肌肉關節的功能喪失為主，一般的治療原則是：
- 使用類固醇及非類固醇免疫抑制劑如：移護寧（Imuran）、滅殺除癌（MTX），或生物製劑：莫須瘤（Rituximab）、免疫球蛋白（IVIG）來控制皮膚及肌肉的發炎反應。
- 復健運動可以防止肌肉萎縮及關節攣縮等併發症。
- 大約10-15％皮肌炎病人會合併有惡性腫瘤(常見者如鼻咽癌、肺癌、子宮頸癌、卵巢癌、乳癌等)，所以疾病初發或惡化時，醫師會為您安排檢查，以排除惡性腫瘤的可能性。
- 居家照顧注意事項如下：
- 皮膚：紅疹及皮膚脫屑會隨著治療而逐漸改善，搔癢嚴重時可遵照醫師指示局部塗抹類固醇或抗組織胺藥膏，並注意防晒減少紫外線傷害。
- 藥物治療：必須按時服藥，千萬不可自行停藥或增減藥量，以免造成病情再度惡化。
- 復健：以下運動對於維持您肌肉及關節的活動有幫助，您可以每天做三次，每次做十五回。
- 關節活動運動：可做全身關節完全伸直、彎曲、及內外旋轉的運動。在急性期時，可請他人協助做此運動，急性期過後，則可由您自己來做。
- 等長運動：在急性期肌肉無力時可做關節固 定的肌肉運動。例如：手、腳伸直用力，使肌肉繃緊6秒，然後放鬆休息20秒，並重複這個動作。
- 加重力運動：在急性期過後，即可執行加重力運動，例如：膝上放置砂袋，腿往上提舉或以手上舉砂袋。
- 飲食：根據不同病情及用藥狀況，您所需注意的飲食會有不同，可以請教您的醫師或營養師給予適當建議。若出現吞嚥困難症狀時，容易嗆到造成肺炎，故進食時應採坐姿、細嚼慢嚥、採半流質飲食、必要時放置鼻胃管灌食，或進行語言訓練增強肌肉力量。
- 預防感染：高劑量的類固醇及免疫抑制劑會增加感染的風險，如肺囊蟲、疱疹病毒、分枝桿菌感染，醫師會評估給予預防性投藥或施打預防針。
- 日常生活：當您肌肉無力時，走路不穩，常容易跌倒，所以要使用適當的輔具或請家人協助，並注意安全預防跌倒。其他輔助器材如：床上桌、長把髮梳、便盆椅等，可以使您的日常生活較為便利，您可視需要添置，如果有疑問時可以請教我們的復健師或護理師。
四、結論
皮肌炎雖然目前病因尚不清楚，常見肌肉無力、肺纖維化等症狀造成身體功能障礙，對您的生活造成許多困擾，故請您務必依醫師指示按時服藥，定期門診追蹤治療，並正確執行復健運動，以控制疾病的進展，改善您的生活品質。
五、參考資料
- 吳紋綺、廖顯宗(2019)．多發性肌炎和皮肌炎的診斷及治療．臨床醫學月刊，83(3)，174-183。
- 洪錫成、陳堃宏、楊逸菊、方信智 (2020)．個案報告：多發性肌炎．台灣家庭醫學雜誌，30 (1)，21-29。