【學習重點】
  1. 進行性全身硬化症主要是因為全身的小動脈血管內膜增生,造成血流減少、阻塞,使皮膚變硬、變厚、纖維化。
  2. 進行性全身硬化症的治療方法包括藥物治療以及復健治療。
  3. 日常生活注意事項包括保暖、戒菸、避免暴飲暴食、夜眠時抬高床頭15度避免吸入性肺炎發生、規律用藥、運動及按時返診等。
一、定義:
就是俗稱的「硬皮症」,主要是因為全身的小動脈血管內膜增生,造成血流減少、阻塞,使皮膚變硬、變厚、纖維化,如下圖可見正常血管與狹窄血管之差異;是一種慢性自體免疫疾病,起因免疫系統不明原因攻擊中樞神經髓鞘,修復過程增生斑痕組織而逐漸硬化。除了皮膚以外,此病也可能侵犯全身各個器官。
硬皮症的好發年齡為30-50歲,女性與男性的比例為3:1至8:1,根據侵犯程度的不同分類為局部型或是瀰漫型,兩者侵犯的器官及預後不盡相同。
正常血管 狹窄血管
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二、症狀
  1. 血管:當遇冷或情緒激動時,手指及腳趾會變白→變紫→變紅,如果長期反覆發生,容易造成指(趾)尖部位的缺血、潰瘍、甚至壞死,此稱為「雷諾氏現象」。
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  2. 皮膚:皮膚會逐漸硬化,大部分從手指開始,會先感覺腫脹及僵硬,且慢慢的擴大至臉部、全身。此外,病人還會有嘴巴無法張大、皮膚紋路與毛髮消失等現象。
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  3. 腸胃道:易出現胃食道逆流症狀及吞嚥困難、腹脹、上腹部燒灼感等現象。
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  4. 肺臟:為最主要受侵犯的部位,可能會造成肺部纖維化,而出現肺高壓、咳嗽及呼吸困難情形。
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  5. 心臟:侵犯心臟血管及肌肉會造成心臟收縮及舒張功能不良、肌炎或心肌纖維化,可能導致心律不整和充血性心臟衰竭。
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  6. 腎臟:少數病人會侵犯到腎臟引起所謂的「硬皮症危象」,造成惡性高血壓、腎功能急速惡化,甚至危及性命。
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  7. 骨骼關節:病人可能會有關節炎,也可能因皮膚逐漸硬化而造成關節僵硬及活動受限。
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  8. 泌尿生殖系統:男性約有八成出現勃起功能障礙及排尿困難,而女性也有可能出現陰道收縮及潤滑減少等問題。
     
、治療
根據不同器官的侵犯程度及範圍不同,醫師給您的治療計劃會有不同。常用的治療包括:
  1. 雷諾氏現象及肢端潰瘍,可使用鈣離子阻斷劑及前列腺素類藥物,降低症狀嚴重度。
  2. 皮膚硬化急性期可使用低劑量類固醇控制發炎的情形;長期需併用第二線之免疫調節藥物,例如:滅殺除癌錠、山喜多、愛得星、免疫球蛋白等。
  3. 如果胃鏡證實有胃食道逆流,則會使用氫離子阻斷劑及促進蠕動藥物來改善胃食道逆流。
  4. 間質性肺病:使用生物製劑及抗纖維化藥物(抑肺纖)。
  5. 腎臟侵犯:如果發生「硬皮症危象」,必須使用大量的血管收縮素轉化酶抑制劑來迅控制血壓,改善腎功能。
  6. 手部石蠟熱療配合復健運動可以預防關節僵硬變形。
 
四、注意事項
為了減緩疾病的進展及器官的侵犯, 提昇您的生活品質,生活上有很多需要注意的部份:
  1. 保暖:隨時添加衣物、戴手套、穿毛襪,注意身體之保暖可以減輕雷諾氏現象。
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  2. 經常在皮膚塗敷保護性油膏,保持濕潤,可防止皮膚粗糙乾裂。
  3. 不要抽菸,以減少小動脈內皮的傷害。
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  4. 少量多餐、細嚼慢嚥、避免暴飲暴食,勿躺在床上進食,飯後請散步走動至少半小時,如此可以減輕胃部不適。
  5. 睡覺時要床頭抬高15度,以防止胃酸逆流。
  6. 定時服用藥物,不可任意停藥或更改藥物劑量,避免疾病惡化。
  7. 復健運動:
    除了一般性的全身運動如:散步、打球、騎腳踏車以外,復健運動以手指及腳趾運動為主,每天3-4次,每次做15-20分鐘。
    1. 石蠟熱療:放鬆手指或腳趾僵硬的肌肉,以便執行手、腳的復健運動。
    2. 手部抓握運動:雙手的手指如同握拳運動,一縮一放。
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    3. 扳手運動:右手的手指伸直,以左手將右手手指向手背方向輕壓,左手亦以相同方法做之。
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    4. 壓指運動:將雙手掌及前臂平放於桌面,手掌向桌面施力,維持5秒後放鬆,反覆此動作5~10次,注意手腕關節勿施力。
    5. 扳腳運動:以雙手協助腳趾向腳背方向輕壓,雙腳皆以相同方法做之。
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  8. 定期回門診追蹤檢查,以密切控制病情。
     
五、結論
進行性全身硬化症雖會造成血管及內臟器官的損害,但透過早期診斷、早期治療,維持日常生活作息規律,不要熬夜及過度勞累,適當的復健運動,按時回診並依照指示服藥,仍能有效對抗疾病並使病情獲得控制。
 
六、參考資料
  1. Fredrick, M. W. (2021). Treatment of raynaud phenomenon: Initial management. UpToDate. Retrieved Sep 22, 2021, from https://www-uptodate-com.ermg.vghtc.gov.tw/contents/treatment-of-raynaud-phenomenon-initial-management?search=Systemic%20Sclerosis&topicRef=7542&source=see_link
  2. Christopher, P. D. (2021). Overview of the treatment and prognosis of systemic sclerosis (scleroderma) in adults. UpToDate. Retrieved Aug 30, 2021, from https://www-uptodate-com.ermg.vghtc.gov.tw/contents/overview-of-the-treatment-and-prognosis-of-systemic-sclerosis-scleroderma-in-adults?search=Systemic%20Sclerosis&source=search_result&selectedTitle=2~150&usage_type=default&display_rank=2
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    位置
    資料夾名稱
    免疫風濕科
    發表人
    陳湘君
    單位
    中榮護理衛教
    英文名稱
    Systemic sclerosis
    分類
    疾病
    科別
    免疫風濕科
    癌症照護
    建立
    2024-01-11 15:00:51
    制訂日期
    2001-07-08
    最近修訂
    2024-03-11 21:41:00