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列印日期 : 2024/09/28
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進行性全身性硬化症
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瀏覽: 299,
制訂日期: 2001-07-08,
最近修訂: 2024-03-11
,
編號: AIR-002
進行性全身性硬化症
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制訂日期: 2001-07-08,
最近修訂: 2024-03-11
,
編號: AIR-002
【學習重點】
進行性全身硬化症
主要是因為全身的小動脈血管內膜增生,造成血流減少、阻塞,使皮膚變硬、變厚、纖維化。
進行性全身硬化症的治療方法包括藥物治療以及復健治療。
日常生活注意事項包括保暖、戒菸、避免暴飲暴食、夜眠時抬高床頭15度避免吸入性肺炎發生、規律用藥、運動及按時返診等。
一、定義:
就是俗稱的「硬皮症」,主要是因為全身的小動脈血管內膜增生,造成血流減少、阻塞,使皮膚變硬、變厚、纖維化,如下圖可見正常血管與狹窄血管之差異;是一種慢性自體免疫疾病,起因免疫系統不明原因攻擊中樞神經髓鞘,修復過程增生斑痕組織而逐漸硬化。除了皮膚以外,此病也可能侵犯全身各個器官。
硬皮症的好發年齡為30-50歲,女性與男性的比例為3:1至8:1,根據侵犯程度的不同分類為局部型或是瀰漫型,兩者侵犯的器官及預後不盡相同。
正常血管
狹窄血管
二、症狀
血管:當遇冷或情緒激動時,手指及腳趾會變白→變紫→變紅,如果長期反覆發生,容易造成指(趾)尖部位的缺血、潰瘍、甚至壞死,此稱為「雷諾氏現象」。
皮膚:皮膚會逐漸硬化,大部分從手指開始,會先感覺腫脹及僵硬,且慢慢的擴大至臉部、全身。此外,病人還會有嘴巴無法張大、皮膚紋路與毛髮消失等現象。
腸胃道:易出現胃食道逆流症狀及吞嚥困難、腹脹、上腹部燒灼感等現象。
肺臟:為最主要受侵犯的部位,可能會造成肺部纖維化,而出現肺高壓、咳嗽及呼吸困難情形。
心臟:侵犯心臟血管及肌肉會造成心臟收縮及舒張功能不良、肌炎或心肌纖維化,可能導致心律不整和充血性心臟衰竭。
腎臟:少數病人會侵犯到腎臟引起所謂的「硬皮症危象」,造成惡性高血壓、腎功能急速惡化,甚至危及性命。
骨骼關節:病人可能會有關節炎,也可能因皮膚逐漸硬化而造成關節僵硬及活動受限。
泌尿生殖系統:男性約有八成出現勃起功能障礙及排尿困難,而女性也有可能出現陰道收縮及潤滑減少等問題。
三
、治療
根據不同器官的侵犯程度及範圍不同,醫師給您的治療計劃會有不同。常用的治療包括:
雷諾氏現象及肢端潰瘍,可使用鈣離子阻斷劑及前列腺素類藥物,降低症狀嚴重度。
皮膚硬化急性期可使用低劑量類固醇控制發炎的情形;長期需併用第二線之免疫調節藥物,例如:滅殺除癌錠、山喜多、愛得星、免疫球蛋白等。
如果胃鏡證實有胃食道逆流,則會使用氫離子阻斷劑及促進蠕動藥物來改善胃食道逆流。
間質性肺病:使用生物製劑及抗纖維化藥物(抑肺纖)。
腎臟侵犯:如果發生「硬皮症危象」,必須使用大量的血管收縮素轉化酶抑制劑來迅控制血壓,改善腎功能。
手部石蠟熱療配合復健運動可以預防關節僵硬變形。
四、注意事項
為了減緩疾病的進展及器官的侵犯, 提昇您的生活品質,生活上有很多需要注意的部份:
保暖:隨時添加衣物、戴手套、穿毛襪,注意身體之保暖可以減輕雷諾氏現象。
經常在皮膚塗敷保護性油膏,保持濕潤,可防止皮膚粗糙乾裂。
不要抽菸,以減少小動脈內皮的傷害。
少量多餐、細嚼慢嚥、避免暴飲暴食,勿躺在床上進食,飯後請散步走動至少半小時,如此可以減輕胃部不適。
睡覺時要床頭抬高15度,以防止胃酸逆流。
定時服用藥物,不可任意停藥或更改藥物劑量,避免疾病惡化。
復健運動:
除了一般性的全身運動如:散步、打球、騎腳踏車以外,復健運動以手指及腳趾運動為主,每天3-4次,每次做15-20分鐘。
石蠟熱療:放鬆手指或腳趾僵硬的肌肉,以便執行手、腳的復健運動。
手部抓握運動:雙手的手指如同握拳運動,一縮一放。
扳手運動:右手的手指伸直,以左手將右手手指向手背方向輕壓,左手亦以相同方法做之。
壓指運動:將雙手掌及前臂平放於桌面,手掌向桌面施力,維持5秒後放鬆,反覆此動作5~10次,注意手腕關節勿施力。
扳腳運動:以雙手協助腳趾向腳背方向輕壓,雙腳皆以相同方法做之。
定期回門診追蹤檢查,以密切控制病情。
五、結論
進行性全身硬化症雖會造成血管及內臟器官的損害,但透過早期診斷、早期治療,維持日常生活作息規律,不要熬夜及過度勞累,適當的復健運動,按時回診並依照指示服藥,仍能有效對抗疾病並使病情獲得控制。
六、參考資料
Fredrick, M. W. (2021). Treatment of raynaud phenomenon: Initial management. UpToDate. Retrieved Sep 22, 2021, from
https://www-uptodate-com.ermg.vghtc.gov.tw/contents/treatment-of-raynaud-phenomenon-initial-management?search=Systemic%20Sclerosis&topicRef=7542&source=see_link
Christopher, P. D. (2021). Overview of the treatment and prognosis of systemic sclerosis (scleroderma) in adults. UpToDate. Retrieved Aug 30, 2021, from
https://www-uptodate-com.ermg.vghtc.gov.tw/contents/overview-of-the-treatment-and-prognosis-of-systemic-sclerosis-scleroderma-in-adults?search=Systemic%20Sclerosis&source=search_result&selectedTitle=2~150&usage_type=default&display_rank=2
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1.
硬化症是一種慢性自體免疫疾病。
是
否
不知道
2.
硬化症相關症狀,常見有雷諾氏症、胃食道逆流、間質性肺炎。
是
否
不知道
3.
硬化症不會出現皮膚硬化及關節僵硬等症狀。
是
否
不知道
4.
硬化症可使用抑制發炎的免疫調節藥物,如:滅殺除癌症錠、山喜多、愛德星。
是
否
不知道
5.
硬化症的復健運動以手指、腳趾運動為主,每天 3-4次、每次 15-20 分鐘。
是
否
不知道
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護理衛教
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免疫風濕科
資料夾名稱
免疫風濕科
發表人
陳湘君
單位
中榮護理衛教
英文名稱
Systemic sclerosis
分類
疾病
科別
免疫風濕科
癌症照護
否
建立
2024-01-11 15:00:51
制訂日期
2001-07-08
最近修訂
2024-03-11 21:41:00
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