【學習重點】
- 抗磷脂抗體症候群是一種自體免疫疾病，是由抗磷脂抗體引起的一群臨床症候的總稱。
- 抗磷脂抗體症候群症狀包括內臟器官的血栓、反覆性流產、血液學異常及皮膚呈現網狀青斑。
- 抗磷脂抗體症候群藥物治療包括使用抗血栓藥物、免疫調節劑、腎上腺皮質醇、免疫抑制劑與其他輔助性治療。
一、定義：
抗磷脂抗體症候群是一種自體免疫疾病，是由抗磷脂抗體引起的一群臨床症候的總稱；磷脂質是構成細胞膜的主要成份，因白血球不明原因的大量製造抗體攻擊自己的磷脂質，造成器官組織破壞及功能喪失。實際發生率目前仍不清楚，但在具有自體免疫疾病的病人(尤其是全身性紅斑狼瘡)，出現抗磷脂抗體症候群的機會高達30~40%，女生的發生率是男性的五倍。
二、症狀：
- 內臟器官的血栓：是最具代表性的症狀之一，若為動脈系統的血栓，會造成內臟器官的栓塞產生，如：心肌血管梗塞、腦中風、偏頭痛、認知功能異常、癲癇發作、肺動脈高壓、腎衰竭、腸胃道缺血性出血或是眼睛失明等症狀；若深層靜脈血栓最常見症狀則是造成不對稱的下肢腫脹。
- 反覆性流產：血栓也是造成反覆性流產最重要的致病機轉之一，若在懷孕超過10週有一次以上(直接檢視胎兒或胎兒超音波顯示無明顯外觀異常)、懷孕小於34週一次以上之胎兒因嚴重子癲前症、子癲症或胎盤功能不全導致早產(胎兒外觀正常)，或是懷孕10週內有三次以上不明原因的流產(已排除子宮結構異常、賀爾蒙不正常或父母染色體異常)，需懷疑此症候群。
- 血液學異常：主要是血小板低下，當血小板數量低於4萬，較容易有出血情形。
- 皮膚症狀：皮膚呈現網狀青斑，若四肢末梢血管因血栓產生時，可能會引起皮膚潰瘍或肢體缺血性壞死。
三、治療：
抗磷脂抗體症候群是一種慢性的疾病，罹患此疾病之病人須長期配合醫師的處方與治療計畫，才能有效的控制此疾病，應規律使用以下藥物：
- 抗血栓藥物：包括抗血小板抑制劑(Aspirin)與抗血液凝固劑( Heparin、Enoxaparin、Warfarin)，以Aspirin為主，Heparin為輔助的治療。
- 免疫調節劑：最常使用的是Plaquenil，具有消炎、免疫抑制作用。
- 腎上腺皮質醇：用於急性血管栓塞時的輔助治療，減少血管急性期的免疫發炎反應。
- 免疫抑制劑與其他輔助性治療：包括移護寧(Azathioprine)、愛得星(Cyclophosphamide)、環孢靈(Cyclosporine)、免疫球蛋白(Intravenous Immunoglobulin)、抗CD20單株抗體(莫須瘤；Rituximab)，或是血漿置換術等方式，適用於復發性或急性重要器官侵犯時使用。
四、日常生活注意事項：
- 預防動脈硬化及高血壓，例如：戒菸、控制血脂肪、減肥、少鹽、適當運動、調整生活步調等。
- 按時服藥及定期門診追蹤。
- 觀察有無抗磷脂抗體症候群症狀發生，如：腸胃道出血、習慣性流產、偏頭痛、認知功能異常、不對稱下肢腫脹、腿部潰瘍、網狀青斑、血小板減少等，應儘速就醫。
- 服用抗凝血藥物的注意事項：若同時併用阿斯匹靈或Amoxicillin、Cefazolin、Ciprofloxacin等抗生素；Acetaminophen、Celecoxib、Meloxicam、Naproxen等非類固醇消炎止痛藥；及其他如Acarbose、Allopurinol、Cyclosporine、Ranitidine等，需告知本科醫師，以免因不當服用藥物而影響凝血時間。
- 牙齦異常出血、鼻出血、血尿、黑便、血便、月經過多、皮膚出現瘀青，應立即停藥，並返院抽血檢驗凝血功能，醫師會視檢驗報告調整藥量，勿長期停藥。
- 如需接受任何侵入性治療，如：拔牙、齒科治療或手術時，必須告知診治的醫師，目前正服用抗凝血藥，以避免發生異常的出血情形。
- 避免外傷及容易出血的活動，例如：撞傷、用力按摩、切菜時太快太急；選擇軟毛牙刷，使用電動刮鬍刀刮除毛髮，勿用剃刀，如有不慎造成出血情形，請局部加壓10~15分鐘止血。
- 避免過量攝取以下含維他命K食物（勿超過2碗或熟重500公克），以免降低抗凝劑的藥效，如：菠菜、高麗菜芽、青色花椰菜、高麗菜、蘆筍、涼拌生菜絲，茶葉（烏龍茶、綠茶）、青蔥、蘿蔔、酪梨、洋蔥、動物肝臟。
- 以下中藥會延長出血時間不宜服用：龍牙草、銀杏、人蔘、黨蔘、甘菊、當歸。
- 大蒜及薑會延長出血時間不宜攝取過量。
- 避免自行補充營養劑及維他命，以免因內含維他命K而降低抗凝劑的藥效。
- 當決定懷孕，需與主治醫師討論，請勿自行停藥。
- 依醫師指示服用低劑量阿斯匹靈或同時每日使用低分子肝素皮下注射，預防流產。
- 口服抗凝血劑會使胎兒畸形，不應使用。
- 懷孕過程須注意胎動情形及有無水腫、高血壓等子癲前症症狀。
五、結論：
抗磷脂抗體症候群是一種慢性的疾病，影響的範圍可由輕至重，故應及早配合醫師的處方與治療計畫，才能有效的控制疾病，治療過程若有不適症狀，請您諮詢免疫風濕科醫師，切勿自行停藥，以免病情加重及延誤治療。
六、參考資料：
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